Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

Страница
7

•диспротеинурия

Патологоанатомические изменения в почках касаются главным образом канальцев, где находят гиалинокапельное перерождение (инфильтрацию) эпителия нередко с частичным некрозом эпителиальных клеток, местами их атрофию. Липоидных отложений в канальцах никогда не на­ходят. В просвете канальцев обнаруживается огромное количество цилин­дров гиалиновых и белковых, которые нередко дают с конгорот типич­ную реакцию на амилоид. Цилиндры закупоривают просвет почти всех канальцев, что дало основание обозначить миеломную почку не совсем удачным термином «нефроз выделения».

В конечном счете канальцы гибнут и замещаются соединительной тканью, в то время как клубочки и петли их сохраняют свое нежное строение. Все это дало основание Мунку ( Munk ) говорить о возможности образования при миеломе нефротической сморщенной почки в собствен­ном смысле слова. Описаны также многократно исходы

Слайд 18

Cиндром Де Тони — Дебре — Фанкони взрослых — синдром поражения канальцев, появляющийся в виде нарушения реабсорбции глюкозы, аминокислот, электролитов и способности почек к концентрированию мочи.

Изменения в анализах мочи:

•Гиперглюкозурия

•Гипо- изостенурия

•Гиперпротеинурия

•Следствием гиперкальциемии может быть появление нефрокальцинатов.

Ранним проявлением канальцевого поражения является синдром Де Тони — Дебре — Фанкони взрослых с нарушением реабсорбции глюкозы, аминокислот и способности почек к ацидификации и концентрированию мочи. Как правило, в моче бывает мало альбуминов поскольку функция клубочков чаще не нарушена, почти весь белок представлен легкими цепями иммуноглобулинов. При присоединении поражения клубочков возникает неселективная протеинурия, при этом возможно развитие артериальной гипертензии. Следствием гиперкальциемии может быть появление нефрокальцинатов. Кроме того, при миеломной болезни в 15% случаев развивается амилоидоз.

Слайд 19

Нарушение реабсорбции белков в проксимальном отделе канальца.

В данном случае будет развиваться канальцевая протеинурия, характеризующаяся снижением реабсорбции незначительного количества белка, профильтрованного нормальными клубочками и почти весь теряемый через почку белок представлен легкими цепями иммуноглобулинов.

Изменения в анализах мочи:

•Гипоальбуминурия

•Гиперглобулинурия (преобладание b2-макроглобулина)

•Выделение белка в данном случае никогда не превышает 3 г/24 часа.

Слайд 20

При присоединении поражении клубочков возникает неселективная протеинурия, при этом возможно развитие артериальной гипертензии.

Селективной называют протеинурию, представленную белками с низкой молекулярной массой (не более 65000 Д).

Неселективная протеинурия характеризуется повышением клиренса средне- и высокомолекулярных белков (в составе мочи преобладают a2-макроглобулин, b-липопротеиды, g-глобулины.