Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

Страница
6

Слайд 13

Поражение костей

При миеломной болезни чаще всего поражаются плоские кости (череп, ребра, лопатки, грудина, ключица, кости таза) и позвоночник. Реже выявляются изменения в длинных трубчатых костях, в костях лицевого черепа и мелких трубчатых костях, (кисть, стопа). Обычно поражаются одновременно несколько костей, что очень характерно для данного страдания.

Слайд 14

Очаговые изменения - участки деструкции костной ткани округлой, реже — неправильной формы диаметром от 2 мм до 5 см и более.

Слайд 15

Поражение почек

При миеломной болезни в связи с секрецией опухолевыми клетками парапротеина часто развивается AL-амилоидоз.

Наибольшее значение среди парапротеинемических изменений имеет парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия.

В основе парапротеинемического нефроза лежит избыточное накопление в канальцах и в строме мозгового, а затем и коркового вещества парапротеина Бенс-Джонса, ведущее к нефросклерозу. Такие почки получили название “миеломные сморщенные почки”. Развивающаяся уремия является в 30% случаев причиной смерти больных миеломой.

Патология почек наблюдается более чем у полови: больных. Она связана с фильтрацией в клубочках почек избыточно продуцируемых легких цепей, которые не в гут полностью реабсорбироваться канальцевым эпителием и выделяются с мочой (протеинурия Бенс-Джонс большое количество экскретируемых легких цепей повреждает клетки канальцев, может закрывать их просвет, приводя к почечной недостаточности. В происхождении почечной недостаточности играет роль и гиперкальциемия

Наибольшее значение среди парапротеинемических изменений имеет nараnротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия, которая является причиной смерти 1/3 больных миеломой. В основе парапротеинемического нефроза лежит «засорение» почек парапротеином Бенс- Джонса, ведущее к склерозу мозгового, а затем коркового вещества и сморщиванию почек (миеломные сморщенные почки). В ряде случаев парапротеинемический нефроз сочетается с амилоидозом почек.

Слайд 16

Своеобразную форму нефроза представляют изменения в почках, которые наблюдаются у больных с миеломатозом (болезнью Рустицкого — Калера). Поражение почек имеет место во всех случаях миеломной болезни, но у части больных патология почек настолько преобладает, что можно говорить о почечной форме миеломной болезни.

Слайд 17

Поражение почек — поражение канальцев почек

Нарушение функции канальцев проявляется в виде:

•нарушение реабсорбции электролитов, глюкозы, аминокислот и т.д.