Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

Страница
2

•мужчины болеют несколько чаще

•Продолжительность жизни зависит от злокачественности течения заболевания и в среднем составляет около 8 лет

Миеломная болезнь (множественная миелома) характеризуется опухолевым перерождением плазматических клеток. Болезнь проявляется обычно у людей пожилого возраста, случаи заболевания в возрасте до 40 лет редки. Мужчины болеют несколько чаще.

Причины миеломной болезни неизвестны. Частота миеломной болезни составляет 3 на 100000 населения в год

В 2002 году в России выявлено 2053 случая множественной миеломы. Наиболее высокие показатели заболеваемости наблюдались в г.Москве, Калининградской, Калужской, Тульской, Ярославской, Вологодской и Курганской областях. В том же году 1115 больных умерли от этого заболевания.

Слайд 4

•Этиология миеломной болезни неизвестна.

•Отмечена повышенная частота заболевания среди японцев, переживших ядерную бомбардировку во время второй мировой войны, через 20 лет латентного периода.

•Имеются также свидетельства о генетической предрасположенности к этому виду гемобластоза.

•Прямые доказательства вовлечения онкогенов при миеломе человека отсутствуют

Этиология миеломной болезни неизвестна. Однако отмечена повышенная частота заболевания среди японцев, переживших ядерную бомбардировку во время второй мировой войны, через 20 лет латентного периода. Имеются также свидетельства о генетической предрасположенности к этому виду гемобластоза. Прямые доказательства вовлечения онкогенов при миеломе человека отсутствуют, однако высокая частота хромосомных транслокаций при В-клеточных опухолях и участие РНК типа С при формировании плазмоцитомы мыши позволяют предполагать роль цитогенетических нарушений в патогенезе болезни.

По данным литературы хромосомные аберрации при миеломной болезни довольно часты, и разнообразны (в отличие от большинства других опухолей из В-лимфоцитов). У отдельных больных обнаруживаются избыточная экспрессия гена MYC и гена RAS, а также мутации гена TP53 и гена RB1, но единый патогенетический механизм пока не найден.

Известны несколько факторов, которые могут влиять на возникновение множественной миеломы. Возраст является основным фактором риска возникновения множественной миеломы. Наиболее часто подвержены этому заболеванию люди старшего возраста,средний возраст которых составляет 70 лет. Лишь 1% больных моложе 40 лет. Раса. Множественная миелома в два раза чаще диагностируется у афроамериканцев по сравнению с белыми. Причина этого неясна. Воздействие радиации также является фактором риска, однако только для небольшого числа людей. Семейный анамнез. В некоторых семьях встречаются несколько случаев множественной миеломы. Профессиональная вредность. Предполагается, что работники нефтяной промышленности имеют повышенный риск заболевания множественной миеломой. Другие заболевания плазматических клеток могут предшествовать возникновению множественной миеломы. У большинства больных множественной миеломой единственным фактором риска был возраст. Таким образом, точная причина развития множественной миеломы не известна, однако не исключено, что такой причиной является изменения в ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоте), которая ответственна за функционирование клетки. В случае таких изменений в ДНК плазматических клеток они могут превратиться в опухолевые и привести к развитию множественной миеломы.